Diferença entre fibrose cística e fibrose pulmonar

Diferença chave - Fibrose cística vs fibrose pulmonar
 

o diferença chave entre fibrose cística e fibrose pulmonar é que A fibrose cística é um distúrbio genético em que múltiplos órgãos incluindo pulmões, sistema gastrointestinal, pâncreas e sistema genital são afetados enquanto fibrose pulmonar é uma condição caracterizada por fibrose gradual do parênquima pulmonar, causando defeitos na difusão gasosa, levando à insuficiência respiratória em estágios posteriores.

O que é fibrose cística?

A fibrose cística é uma desordem autossômica recessiva causando mutações em ambas as cópias do gene responsável pela proteína denominada regulador de condutância transmembranar da fibrose cística (CFTR). Esta proteína está envolvida na produção de suor, secreções digestivas e muco. Quando essa proteína não está funcionando, as secreções se tornam espessas. Esse distúrbio é caracterizado pela formação de muco espesso e secreções intestinais, causando bloqueio dos sistemas de dutos de diferentes órgãos, causando suas disfunções. Típica sintomas incluem insuficiência pancreática devido à obstrução crônica dos ductos pancreáticos, obstrução intestinal e infecções pulmonares frequentes devido à disfunção do aparelho mucociliar e infertilidade devido à obstrução do ducto no sistema genital.A fibrose cística é diagnosticada por um teste de suor e análise genética.

Há sim nenhuma cura conhecida para esse distúrbio. As infecções pulmonares são frequentes e precisam ser tratadas com antibióticos adequados para evitar danos a longo prazo nos pulmões. Pode ser necessário que o paciente receba antibióticos profiláticos para prevenir infecções. O transplante pulmonar pode ser a melhor opção para um pulmão gravemente danificado. A reposição enzimática pancreática é importante para evitar a desnutrição. Problemas pulmonares são responsáveis ​​pela morte na maioria dos pacientes com fibrose cística.

A fibrose cística é comum entre pessoas de ascendência européia.

O que é fibrose pulmonar?

A fibrose pulmonar é um grupo de distúrbios caracterizados por fibrose gradual e destruição do pulmão. Pacientes com fibrose pulmonar sofrem com falta de ar, principalmente com esforço, tosse seca, fadiga e fraqueza. Há um número de causas responsável pela fibrose pulmonar.

Inalação de poluentes ambientais e ocupacionais, como amianto, sílica e exposição a certos gases nocivos.

• Pneumonite de hipersensibilidade resultante da inalação de poeira contaminada por produtos bacterianos e fúngicos
• Doenças do tecido conjuntivo, como artrite reumatóide e lúpus eritematoso sistêmico
• Tabagismo
• Sarcoidose
• Infecções
• Certos medicamentos, p. amiodarona, metotrexato, nitrofurantoína
• Radioterapia torácica

No entanto, existe uma categoria de fibrose pulmonar em que a causa não é encontrada. Este grupo é nomeado como fibrose pulmonar idiopática.

A maioria modo importante de tratamento é evitar a exposição à causa. Caso contrário, não há tratamento eficaz disponível para impedir a progressão desta doença. Finalmente, os pacientes acabam com insuficiência respiratória, onde o transplante de pulmão é a única opção.

Qual é a diferença entre fibrose cística e fibrose pulmonar?

Definição de Fibrose Cística e Fibrose Pulmonar   

Fibrose cística: A fibrose cística (FC) é uma doença hereditária que afeta os pulmões, sistema digestivo, glândulas sudoríparas e fertilidade masculina.

Fibrose pulmonar: A fibrose pulmonar é cicatricial nos pulmões.

Características da fibrose cística e fibrose pulmonar 

Distribuição de idade

Fibrose cística: A fibrose cística é um distúrbio congênito e presente desde o nascimento

Fibrose pulmonar: Fibrose pulmonar é observada entre a população de meia-idade e idosos

Distribuição étnica

Fibrose cística: A fibrose cística é vista na população europeia, mas extremamente rara entre outros grupos étnicos.

Fibrose pulmonar: Nenhuma diversidade étnica para fibrose pulmonar e afeta todos os grupos étnicos.

Causas

Fibrose cística: A fibrose cística é causada por uma mutação em um gene.

Fibrose pulmonar: A fibrose pulmonar é causada por muitas causas ambientais que por causas genéticas.

Distribuição de sintomas

Fibrose cística: A fibrose cística afeta muitos sistemas orgânicos do corpo, incluindo gastrointestinal, respiratório e geniturinário..

Fibrose pulmonar: A fibrose pulmonar é confinada ao sistema respiratório.

Complicações

Fibrose cística: Complicações extrapulmonares são mais comuns com fibrose cística.

Fibrose pulmonar: Embora complicações extrapulmonares sejam menos comuns com fibrose pulmonar.

Investigações

Fibrose cística: A fibrose cística é diagnosticada por testes de suor e testes genéticos.

Fibrose pulmonar: A fibrose pulmonar é diagnosticada por tomografia computadorizada de alta resolução (TCAR)

Tratamento

Fibrose cística: A fibrose cística é tratada com tratamento de suporte, incluindo antibióticos.

Fibrose pulmonar: A fibrose pulmonar não tem opção de tratamento bem-sucedida, mas os esteróides têm um papel na prevenção da progressão para fibrose no estágio inflamatório agudo e na oxigenoterapia domiciliar e na reabilitação pulmonar nos estágios finais.

Prognóstico

Fibrose cística: Para fibrose cística, o prognóstico é ruim e o paciente geralmente morre devido a infecção respiratória.

Fibrose pulmonar: A fibrose pulmonar geralmente tem uma progressão lenta, no entanto os pacientes acabam em insuficiência respiratória irreversível, onde se tornam dependentes de oxigênio.

Referência fibrose cística. (n.d.) Enciclopédia Gale de Medicina. (2008). Retirado em 13 de agosto de 2015 de http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/cystic+fibrosis fibrose pulmonar. (n.d.) Enciclopédia Gale de Medicina. (2008). Retirado em 13 de agosto de 2015 de http://medical-dictionary.thefreedictionary.com/pulmonary+fibrosis Cortesia de imagem: “Manifestações de fibrose cística” por Maen K Abu Househ - trabalho próprio, e este é um trabalho derivado deste arquivo que foi originalmente feito por Usuário: Mikael HäggströmReferenceNelson essentials, livro de pediatria [1] ↑ Kliegman, Robert; Richard M Kliegman (2006) Nelson fundamentos da pediatria, St. Louis, Missouri: Elsevier Saunders ISBN: 0-8089-2325-0 ... Licenciado sob domínio público via Wikimedia Commons "Ipf NIH" pelo National Heart Lung and Blood Institute (NIH) - Instituto Nacional do Coração, Pulmão e Sangue (NIH). Licenciado sob domínio público via Wikimedia Commons