Diferença entre Distrofia Muscular e Miastenia Gravis

Diferença-chave - Distrofia Muscular vs Miastenia Gravis

Os movimentos do corpo acontecem como resultado da colaboração entre músculos e mecanismos neuronais que os controlam. Portanto, qualquer falha ou colapso desses componentes pode prejudicar gravemente a mobilidade de uma pessoa. Na miastenia gravis e na distrofia muscular, existem tais limitações na capacidade de movimento do corpo. Uma perda progressiva de massa muscular e a resultante perda de força muscular são as características marcantes da distrofia muscular. Por outro lado, a miastenia gravis é um distúrbio autoimune caracterizado pela produção de anticorpos que bloqueiam a transmissão de impulsos através da junção neuromuscular. o diferença chave entre os dois distúrbios é, na miastenia gravis, o problema está no nível das junções neuromusculares, mas na distrofia muscular, a lesão está no músculo.

CONTEÚDO

1. Visão geral e principais diferenças
2. O que é distrofia muscular
3. O que é Miastenia Gravis
4. Semelhanças entre Distrofia Muscular e Miastenia Gravis
5. Comparação Lado a Lado - Distrofia Muscular vs Miastenia Gravis em Forma Tabular
6. Resumo

O que é distrofia muscular?

Uma perda progressiva de massa muscular e a perda resultante de força muscular são as características marcantes da distrofia muscular. Acredita-se que mutações genéticas, particularmente no gene da distrofina, sejam a causa desse distúrbio. Existem inúmeras variedades de distrofia muscular, das quais a distrofia muscular de Duchenne é a mais comum.

Sintomas e Sinais

Os primeiros sintomas incluem:

  • Músculos sofrem rigidez
  • Dificuldade no esforço
  • Marcha de gingada
  • Desequilíbrio
  • Aprendendo dificuldades

As manifestações tardias incluem:

  • Comprometimento respiratório devido à fraqueza dos músculos respiratórios
  • Imobilidade
  • Problemas cardíacos
  • Encurtamento de músculos e tendões

Investigações

Geralmente, são realizadas biópsias musculares com o objetivo de identificar a variante patológica da distrofia muscular.

Figura 01: Distrofia muscular

Tratamento

  • Não há cura definitiva, apenas o manejo sintomático é realizado
  • A terapia gênica como cura para a distrofia muscular está ganhando calor
  • Medicamentos como corticosteróides são administrados para controlar a inflamação
  • Inibidores da ECA e betabloqueadores são úteis no controle das complicações cardíacas
  • A fisioterapia pode ser fornecida como adjuvante da farmacoterapia

O que é Miastenia Gravis?

Miastenia gravis é um distúrbio autoimune caracterizado pela produção de anticorpos que bloqueiam a transmissão de impulsos através da junção neuromuscular. Esses anticorpos se ligam aos receptores Ach pós-sinápticos, impedindo assim a ligação da Ach na fenda sináptica a esses receptores. As mulheres são cinco vezes mais afetadas por essa condição do que os homens. Existe uma associação significativa com outros distúrbios autoimunes, como artrite reumatóide, LES e tireoidite autoimune. Hiperplasia tímica concomitante foi observada.

Recursos Clínicos

  • Há fraqueza dos músculos proximais dos membros, músculos extra-oculares e músculos bulbares
  • Há fatigabilidade e flutuação em relação à fraqueza muscular
  • Sem dor muscular
  • O coração não é afetado, mas os músculos respiratórios podem ser afetados
  • Reflexos também são fatigáveis
  • Diplopia, ptose e disfagia

Investigações

  • Anticorpos anti-receptor ACh no soro
  • Teste de Tensilon em que é administrada uma dose de edrofônio, que origina uma melhora transitória dos sintomas que dura cerca de 5 minutos
  • Estudos de imagem
  • VHS e PCR

Figura 02: Ptose na miastenia grave

Gestão

  • Administração de anticolinesterases, como piridostigmina
  • Imunossupressores, como corticosteróides, podem ser administrados aos pacientes que não respondem às anticolinesterases
  • Timectomia
  • Plasmapheresis
  • Imunoglobulinas intravenosas

Qual é a semelhança entre distrofia muscular e miastenia gravis?

  • Ambos podem prejudicar gravemente a mobilidade do paciente.

Qual é a diferença entre distrofia muscular e miastenia gravis?

Distrofia Muscular vs Miastenia Gravis

Uma perda progressiva de massa muscular e a perda resultante de força muscular são as características marcantes da distrofia muscular. Miastenia gravis é um distúrbio auto-imune caracterizado pela produção de anticorpos que bloqueiam a transmissão de impulsos através da junção neuromuscular.
 Defeito
Defeito está nos músculos O defeito está nas junções neuromusculares
Recursos Clínicos
Os primeiros sintomas incluem:

  • Músculos sofrem rigidez
  • Dificuldade no esforço
  • Marcha de gingada
  • Desequilíbrio
  • Aprendendo dificuldades

As manifestações tardias incluem:

  • Comprometimento respiratório devido à fraqueza dos músculos respiratórios
  • Imobilidade
  • Problemas cardíacos
  • Encurtamento de músculos e tendões
As características clínicas são,

· Há fraqueza nos músculos proximais dos membros, músculos extra-oculares e músculos bulbares

· Há fatigabilidade e flutuação em relação à fraqueza muscular

· Sem dor muscular

· O coração não é afetado, mas os músculos respiratórios podem ser afetados

· Reflexos também são fatigáveis

· Diplopia, ptose e disfagia

 Investigação
Geralmente, são realizadas biópsias musculares com o objetivo de identificar a variante patológica da distrofia muscular. As investigações seguintes são realizadas quando há suspeita de miastenia gravis.

· Anticorpos anti-receptor ACh no soro

· Teste de Tensilon em que é administrada uma dose de edrofônio, que provoca uma melhora transitória dos sintomas que dura cerca de 5 minutos

· Estudos de imagem

· ESR e CRP

Gestão

· Não há cura definitiva, apenas o manejo sintomático é realizado

· A terapia gênica como cura para a distrofia muscular está ganhando calor

· Medicamentos como corticosteróides são administrados para controlar a inflamação

· Inibidores da ECA e betabloqueadores são úteis no gerenciamento de complicações cardíacas

· A fisioterapia pode ser fornecida como adjuvante da farmacoterapia

· Administração de anticolinesterases, como piridostigmina

· Imunossupressores, como corticosteróides, podem ser administrados aos pacientes que não respondem às anticolinesterásicas

· Timectomia

· Plasmaférese

Imunoglobulinas intravenosas

Sumário - Distrofia Muscular vs Miastenia Gravis

A perda progressiva de massa muscular e a conseqüente perda de força muscular são as características marcantes da distrofia muscular, enquanto a miastenia gravis é um distúrbio autoimune caracterizado pela produção de anticorpos que bloqueiam a transmissão de impulsos através da junção neuromuscular. Na distrofia muscular, o defeito está nos músculos, mas na miastenia gravis, o defeito está na junção neuromuscular. Essa é a diferença entre os dois distúrbios.

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Referência:

1. Kumar, Vinay, Stanley Leonard Robbins, Ramzi S. Cotran, Abul K. Abbas e Nelson Fausto. Robbins e Cotran base patológica da doença. 9a ed. Filadélfia, Pa: Elsevier Saunders, 2010. Print.

Cortesia da imagem:

1.'Senator Stabenow se reúne com representantes da Distrofia Muscular do Projeto Pai (32781281061) 'Pelo Senador Stabenow (Domínio Público) via Commons Wikimedia 
O diagnóstico de miastenia gravis é realizado por meio de um exame de sangue, com o objetivo de detectar a presença de miastenia gravis. - Associação rara de timoma, miastenia gravis e sarcoidose: relato de caso. Journal of Medical Case Reports. 2008; 2: 245. doi: 10.1186 / 1752-1947-2-245, (CC BY 2.0) via Commons Wikimedia