Diferença entre esclerose múltipla e esclerose sistêmica

Diferença chave - Esclerose múltipla vs Esclerose sistêmica
 

A esclerose múltipla e a esclerose sistêmica são doenças auto-imunes cuja patogênese é desencadeada por fatores ambientais e genéticos não descobertos. A esclerose múltipla é uma doença inflamatória crônica autoimune mediada por células T que afeta o sistema nervoso central, enquanto a esclerose sistêmica, também conhecida como esclerodermia, é uma doença multissistêmica autoimune com quadro clínico cada vez pior. A principal diferença entre esclerose múltipla e esclerose sistêmica é que a esclerose múltipla afeta apenas o sistema nervoso central, mas a esclerose sistêmica é uma doença multissistêmica que afeta quase todos os sistemas do corpo.     

CONTEÚDO

1. Visão geral e principais diferenças
2. O que é esclerose múltipla
3. O que é esclerose sistêmica (esclerodermia)
4. Semelhanças entre esclerose múltipla e esclerose sistêmica
5. Comparação lado a lado - esclerose múltipla versus esclerose sistêmica em forma de tabela
6. Resumo

O que é esclerose múltipla?

A esclerose múltipla é uma doença inflamatória crônica autoimune mediada por células T que afeta o sistema nervoso central. Múltiplas áreas de desmielinização são encontradas no cérebro e na medula espinhal. A incidência de SM é maior entre as mulheres. A EM ocorre principalmente entre 20 e 40 anos de idade. A prevalência da doença varia de acordo com a região geográfica e a etnia. Os pacientes com EM são suscetíveis a outros distúrbios autoimunes. Os fatores genéticos e ambientais influenciam a patogênese da doença. Três apresentações mais comuns da EM são neuropatia óptica, desmielinização do tronco cerebral e lesões da medula espinhal.

Patogênese

O processo inflamatório mediado por células T ocorre principalmente na substância branca do cérebro e na medula espinhal, produzindo placas de desmielinização. Placas de tamanho de 2-10mm são geralmente encontradas nos nervos ópticos, região periventricular, corpo caloso, tronco cerebral e suas conexões cerebelares e cordão cervical.

Na EM, os nervos mielinizados periféricos não são diretamente afetados. Na forma grave da doença, ocorre destruição axonal permanente, resultando em incapacidade progressiva.

Figura 01: Esclerose múltipla

Tipos de esclerose múltipla

  • EM remitente-recorrente
  • EM progressiva secundária
  • EM progressiva primária
  • EM recorrente-progressiva

Sinais e sintomas comuns

  • Dor nos movimentos oculares
  • Nebulização leve da visão central / dessaturação de cores / escotoma central denso
  • Sensação de vibração reduzida e propriocepção nos pés
  • Mão ou membro desajeitado
  • Instabilidade na caminhada
  • Urgência e frequência urinárias
  • Dor neuropática
  • Fadiga
  • Espasticidade
  • Depressão
  • Disfunção sexual
  • Sensibilidade à temperatura

Na EM tardia, podem ser observados sintomas debilitantes graves com atrofia óptica, nistagmo, tetraparesia espástica, ataxia, sinais do tronco cerebral, paralisia pseudobulbar, incontinência urinária e comprometimento cognitivo..

Diagnóstico

O diagnóstico de EM pode ser feito se o paciente tiver 2 ou mais ataques afetando diferentes partes do SNC. A ressonância magnética é a investigação padrão usada para a confirmação do diagnóstico clínico. O exame de TC e LCR pode ser feito para fornecer mais evidências de suporte para o diagnóstico, se necessário.

Gestão

Não há cura definitiva para a EM. Mas vários medicamentos imunomoduladores foram introduzidos para modificar o curso da fase inflamatória-remitente-recorrente da EM. Estes são conhecidos como medicamentos modificadores de doenças (DMDs). O interferão beta e o acetato de glatiramer são exemplos desses fármacos. Além da terapia medicamentosa, medidas gerais, como fisioterapia, apoio ao paciente com a ajuda de uma equipe multidisciplinar e terapia ocupacional, podem melhorar muito os padrões de vida do paciente..

Prognóstico

O prognóstico da esclerose múltipla varia de maneira imprevisível. Uma alta carga de lesão por RM na apresentação inicial, alta taxa de recidiva, sexo masculino e apresentação tardia geralmente estão associadas a um prognóstico ruim. Alguns pacientes continuam a viver uma vida normal, sem deficiências aparentes, enquanto outros podem ficar seriamente incapacitados.

O que é esclerose sistêmica?

Esclerose sistêmica, também conhecida esclerodermia. é uma doença multissistêmica autoimune com quadro clínico cada vez pior.

Fatores de risco

Exposto a

  • Cloreto de vinilo
  • Pó de sílica
  • Óleo de colza adulterado
  • Tricloroetileno

Recursos Clínicos

  • Pele apertada no rosto, boca pequena, nariz bico e telangiectasia
  • Dismotilidade ou estenoses de esôfago
  • Fibrose miocárdica
  • Esclerodermia e crise renal
  • Hipertensão pulmonar ou fibrose pulmonar
  • Má absorção, hipomotilidade do intestino e incontinência fecal
  • O fenômeno de Raynaud

Investigações

  • Hemograma completo - um hemograma geralmente revela a presença de anemia normocrômica e normocítica.
  • Uréia e eletrólitos - o nível de uréia e eletrólitos pode estar elevado na lesão renal associada à esclerodermia
  • Testes de anticorpos como ACA e ANA, normalmente observados na esclerose sistêmica
  • Microscopia de urina
  • Imaging
  • Radiografia de tórax - pode ser usada para excluir outras condições patológicas que possam ter um quadro clínico semelhante. Além disso, isso pode ser útil na identificação de alterações cardíacas ou pulmonares anormais.
  • Raio X de uma mão - isso pode mostrar os depósitos de cálcio que se acumularam ao redor dos ossos dos dedos.
  • A endoscopia digestiva alta pode revelar anormalidades no esôfago
  • A TC de alta resolução pode ser realizada para identificar qualquer envolvimento pulmonar fibrótico

Figura 02: Fibrose pulmonar na esclerose sistêmica

Gestão

Não há cura definitiva para a esclerose sistêmica. Surpreendentemente, os corticosteróides e imunossupressores demonstraram ser menos eficazes no tratamento dessa condição. Uma abordagem específica de órgão no tratamento da doença pode ser útil para evitar complicações a longo prazo associadas à esclerose sistêmica.

  • O aconselhamento ao paciente e o apoio familiar são extremamente importantes
  • O uso de lubrificantes e exercícios para a pele podem limitar o desenvolvimento de contraturas
  • Aquecedores de mãos e vasodilatadores orais podem ser usados ​​para controlar o efeito de Raynaud
  • Inibidores da bomba de prótons são geralmente prescritos para aliviar os sintomas esofágicos
  • Os inibidores da ECA são a droga de escolha no tratamento da insuficiência renal
  • A hipertensão pulmonar deve ser tratada com vasodilatadores orais, oxigênio e varfarina

 Prognóstico

A forma leve da doença tem um prognóstico melhor do que a doença difusa. A fibrose pulmonar extensa é geralmente a principal causa de morte entre os pacientes com esclerodermia.

Quais são as semelhanças entre esclerose múltipla e esclerose sistêmica?

  • A esclerose múltipla e a esclerose sistêmica são doenças auto-imunes.
  • Ambas as doenças não têm cura definitiva.

Qual é a diferença entre esclerose múltipla e esclerose sistêmica?

Esclerose Múltipla vs Esclerose Sistêmica

A esclerose múltipla é uma doença inflamatória crônica autoimune mediada por células T que afeta o sistema nervoso central. A esclerose sistêmica (esclerodermia) é uma doença multissistêmica autoimune com quadro clínico cada vez pior..
Fatores de risco
Gênero feminino e predisposição genética são os principais fatores conhecidos. Exposição ao cloreto de vinila, pó de sílica, óleo de colza adulterado e tricloroetileno são os fatores de risco.
Recursos Clínicos
A doença precoce é caracterizada pelas seguintes características clínicas.

· Dor nos movimentos oculares

· Nebulização leve da visão central / dessaturação de cores / escotoma central denso

· Sensação de vibração reduzida e propriocepção nos pés

· Mão ou membro desajeitado

· Instabilidade na caminhada

· Urgência e frequência urinárias

· Dor neuropática

· Fadiga

· Espasticidade

Depressão

Disfunção sexual

· Sensibilidade à temperatura

No final da EM, sintomas debilitantes graves podem ser observados com

  • atrofia óptica
  • nistagmo
  • tetraparesia espástica
  • ataxia
  • sinais do tronco cerebral
  • paralisia pseudobulbar
  • incontinencia urinaria
  • comprometimento cognitivo
O espessamento da pele em diferentes regiões do corpo é o sinal clínico mais proeminente.

Além disso, os seguintes recursos também podem ser vistos com frequência.

· Pele apertada no rosto, boca pequena, nariz com bico e telangiectasia

· Dismotilidade ou estenoses do esôfago

· Fibrose miocárdica

Esclerodermia e crise renal

· Hipertensão pulmonar ou fibrose pulmonar

· Má absorção, hipomotilidade do intestino e incontinência fecal

· Fenômeno de Raynaud

Diagnóstico
  • Um diagnóstico de EM pode ser feito se o paciente tiver 2 ou mais ataques afetando diferentes partes do SNC.
  • A ressonância magnética é a investigação padrão usada para a confirmação do diagnóstico clínico.
  • O exame de TC e LCR pode ser feito para fornecer mais evidências de suporte para o diagnóstico, se necessário.
As seguintes investigações são realizadas para o diagnóstico de esclerose múltipla, bem como para a avaliação da progressão da doença.

· Hemograma completo

· Uréia e eletrólitos

· Teste de anticorpos, como ACA e ANA, normalmente observados na esclerose sistêmica

· Microscopia de urina

· Raio-x do tórax

· Raio X de uma mão

· A endoscopia digestiva alta pode revelar anormalidades no esôfago

· A TC de alta resolução pode ser realizada para identificar qualquer envolvimento pulmonar fibrótico

Tratamento
  • Não existe cura definitiva para a EM.
  • Vários medicamentos imunomoduladores, conhecidos como DMDs (Disease Modifying Drugs), foram introduzidos para modificar o curso da fase inflamatória-remitente-recorrente da EM.
  • O interferon beta e o acetato de glatiramer são exemplos desses medicamentos.

Medidas gerais como fisioterapia, apoio ao paciente com a ajuda de uma equipe multidisciplinar e terapia ocupacional podem melhorar muito os padrões de vida do paciente.

O gerenciamento visa controlar a gravidade dos sintomas e interromper a progressão da doença.

· O aconselhamento ao paciente e o apoio familiar são extremamente importantes

· O uso de lubrificantes e exercícios para a pele podem limitar o desenvolvimento de contraturas

· Aquecedores de mãos e vasodilatadores orais podem ser usados ​​para controlar o efeito de Raynaud

· Inibidores da bomba de prótons são geralmente prescritos para aliviar os sintomas esofágicos

· Inibidores da ECA são a droga de escolha no tratamento da insuficiência renal

· A hipertensão pulmonar deve ser tratada com vasodilatadores orais, oxigênio e varfarina

Resumo - Esclerose Múltipla vs Esclerose Sistêmica

A esclerose múltipla é uma doença inflamatória crônica auto-imune, mediada por células T, que afeta o sistema nervoso central, enquanto a esclerose sistêmica, também conhecida como esclerodermia, é uma doença multissistêmica auto-imune com um quadro clínico cada vez pior. A principal diferença entre esclerose múltipla e esclerose sistêmica é que a esclerose múltipla afeta apenas o sistema nervoso central, enquanto a esclerose sistêmica estende seu efeito por quase todos os sistemas do corpo.

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Referências:

1. Kumar, Parveen J. e Michael L. Clark. Medicina clínica Kumar & Clark. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009. Impressão.

Cortesia da imagem:

1. “Esclerose Múltipla” Por BruceBlaus - Trabalho próprio (CC BY-SA 4.0) via Commons Wikimedia
2. “Avaliação radiológica através da TCAR” Por IPFeditor - Trabalho próprio (CC BY-SA 3.0) via Commons Wikimedia