A esclerose múltipla e a esclerose sistêmica são doenças auto-imunes cuja patogênese é desencadeada por fatores ambientais e genéticos não descobertos. A esclerose múltipla é uma doença inflamatória crônica autoimune mediada por células T que afeta o sistema nervoso central, enquanto a esclerose sistêmica, também conhecida como esclerodermia, é uma doença multissistêmica autoimune com quadro clínico cada vez pior. A principal diferença entre esclerose múltipla e esclerose sistêmica é que a esclerose múltipla afeta apenas o sistema nervoso central, mas a esclerose sistêmica é uma doença multissistêmica que afeta quase todos os sistemas do corpo.
1. Visão geral e principais diferenças
2. O que é esclerose múltipla
3. O que é esclerose sistêmica (esclerodermia)
4. Semelhanças entre esclerose múltipla e esclerose sistêmica
5. Comparação lado a lado - esclerose múltipla versus esclerose sistêmica em forma de tabela
6. Resumo
A esclerose múltipla é uma doença inflamatória crônica autoimune mediada por células T que afeta o sistema nervoso central. Múltiplas áreas de desmielinização são encontradas no cérebro e na medula espinhal. A incidência de SM é maior entre as mulheres. A EM ocorre principalmente entre 20 e 40 anos de idade. A prevalência da doença varia de acordo com a região geográfica e a etnia. Os pacientes com EM são suscetíveis a outros distúrbios autoimunes. Os fatores genéticos e ambientais influenciam a patogênese da doença. Três apresentações mais comuns da EM são neuropatia óptica, desmielinização do tronco cerebral e lesões da medula espinhal.
O processo inflamatório mediado por células T ocorre principalmente na substância branca do cérebro e na medula espinhal, produzindo placas de desmielinização. Placas de tamanho de 2-10mm são geralmente encontradas nos nervos ópticos, região periventricular, corpo caloso, tronco cerebral e suas conexões cerebelares e cordão cervical.
Na EM, os nervos mielinizados periféricos não são diretamente afetados. Na forma grave da doença, ocorre destruição axonal permanente, resultando em incapacidade progressiva.
Figura 01: Esclerose múltipla
Na EM tardia, podem ser observados sintomas debilitantes graves com atrofia óptica, nistagmo, tetraparesia espástica, ataxia, sinais do tronco cerebral, paralisia pseudobulbar, incontinência urinária e comprometimento cognitivo..
O diagnóstico de EM pode ser feito se o paciente tiver 2 ou mais ataques afetando diferentes partes do SNC. A ressonância magnética é a investigação padrão usada para a confirmação do diagnóstico clínico. O exame de TC e LCR pode ser feito para fornecer mais evidências de suporte para o diagnóstico, se necessário.
Não há cura definitiva para a EM. Mas vários medicamentos imunomoduladores foram introduzidos para modificar o curso da fase inflamatória-remitente-recorrente da EM. Estes são conhecidos como medicamentos modificadores de doenças (DMDs). O interferão beta e o acetato de glatiramer são exemplos desses fármacos. Além da terapia medicamentosa, medidas gerais, como fisioterapia, apoio ao paciente com a ajuda de uma equipe multidisciplinar e terapia ocupacional, podem melhorar muito os padrões de vida do paciente..
O prognóstico da esclerose múltipla varia de maneira imprevisível. Uma alta carga de lesão por RM na apresentação inicial, alta taxa de recidiva, sexo masculino e apresentação tardia geralmente estão associadas a um prognóstico ruim. Alguns pacientes continuam a viver uma vida normal, sem deficiências aparentes, enquanto outros podem ficar seriamente incapacitados.
Esclerose sistêmica, também conhecida esclerodermia. é uma doença multissistêmica autoimune com quadro clínico cada vez pior.
Exposto a
Figura 02: Fibrose pulmonar na esclerose sistêmica
Não há cura definitiva para a esclerose sistêmica. Surpreendentemente, os corticosteróides e imunossupressores demonstraram ser menos eficazes no tratamento dessa condição. Uma abordagem específica de órgão no tratamento da doença pode ser útil para evitar complicações a longo prazo associadas à esclerose sistêmica.
A forma leve da doença tem um prognóstico melhor do que a doença difusa. A fibrose pulmonar extensa é geralmente a principal causa de morte entre os pacientes com esclerodermia.
Esclerose Múltipla vs Esclerose Sistêmica | |
A esclerose múltipla é uma doença inflamatória crônica autoimune mediada por células T que afeta o sistema nervoso central. | A esclerose sistêmica (esclerodermia) é uma doença multissistêmica autoimune com quadro clínico cada vez pior.. |
Fatores de risco | |
Gênero feminino e predisposição genética são os principais fatores conhecidos. | Exposição ao cloreto de vinila, pó de sílica, óleo de colza adulterado e tricloroetileno são os fatores de risco. |
Recursos Clínicos | |
A doença precoce é caracterizada pelas seguintes características clínicas. · Dor nos movimentos oculares · Nebulização leve da visão central / dessaturação de cores / escotoma central denso · Sensação de vibração reduzida e propriocepção nos pés · Mão ou membro desajeitado · Instabilidade na caminhada · Urgência e frequência urinárias · Dor neuropática · Fadiga · Espasticidade Depressão Disfunção sexual · Sensibilidade à temperatura No final da EM, sintomas debilitantes graves podem ser observados com
| O espessamento da pele em diferentes regiões do corpo é o sinal clínico mais proeminente. Além disso, os seguintes recursos também podem ser vistos com frequência. · Pele apertada no rosto, boca pequena, nariz com bico e telangiectasia · Dismotilidade ou estenoses do esôfago · Fibrose miocárdica Esclerodermia e crise renal · Hipertensão pulmonar ou fibrose pulmonar · Má absorção, hipomotilidade do intestino e incontinência fecal · Fenômeno de Raynaud |
Diagnóstico | |
| As seguintes investigações são realizadas para o diagnóstico de esclerose múltipla, bem como para a avaliação da progressão da doença. · Hemograma completo · Uréia e eletrólitos · Teste de anticorpos, como ACA e ANA, normalmente observados na esclerose sistêmica · Microscopia de urina · Raio-x do tórax · Raio X de uma mão · A endoscopia digestiva alta pode revelar anormalidades no esôfago · A TC de alta resolução pode ser realizada para identificar qualquer envolvimento pulmonar fibrótico |
Tratamento | |
Medidas gerais como fisioterapia, apoio ao paciente com a ajuda de uma equipe multidisciplinar e terapia ocupacional podem melhorar muito os padrões de vida do paciente. | O gerenciamento visa controlar a gravidade dos sintomas e interromper a progressão da doença. · O aconselhamento ao paciente e o apoio familiar são extremamente importantes · O uso de lubrificantes e exercícios para a pele podem limitar o desenvolvimento de contraturas · Aquecedores de mãos e vasodilatadores orais podem ser usados para controlar o efeito de Raynaud · Inibidores da bomba de prótons são geralmente prescritos para aliviar os sintomas esofágicos · Inibidores da ECA são a droga de escolha no tratamento da insuficiência renal · A hipertensão pulmonar deve ser tratada com vasodilatadores orais, oxigênio e varfarina |
A esclerose múltipla é uma doença inflamatória crônica auto-imune, mediada por células T, que afeta o sistema nervoso central, enquanto a esclerose sistêmica, também conhecida como esclerodermia, é uma doença multissistêmica auto-imune com um quadro clínico cada vez pior. A principal diferença entre esclerose múltipla e esclerose sistêmica é que a esclerose múltipla afeta apenas o sistema nervoso central, enquanto a esclerose sistêmica estende seu efeito por quase todos os sistemas do corpo.
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1. Kumar, Parveen J. e Michael L. Clark. Medicina clínica Kumar & Clark. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009. Impressão.
1. “Esclerose Múltipla” Por BruceBlaus - Trabalho próprio (CC BY-SA 4.0) via Commons Wikimedia
2. “Avaliação radiológica através da TCAR” Por IPFeditor - Trabalho próprio (CC BY-SA 3.0) via Commons Wikimedia