Diferença entre esclerose múltipla e doença do neurônio motor

Diferença chave - Esclerose múltipla vs doença do neurônio motor
 

Vários distúrbios inflamatórios podem afetar o sistema nervoso central. A esclerose múltipla é a doença neuroinflamatória mais comum entre elas. A Doença do Neurônio Motor (DMN) é um distúrbio neurodegenerativo que afeta o SNC. As doenças neurodegenerativas são caracterizadas pela perda progressiva de neurônios. Esses distúrbios são vistos principalmente na terceira idade. Demência e MND são exemplos de doenças neurodegenerativas. Assim, a principal diferença entre esclerose múltipla e doença dos neurônios motores é que esclerose múltipla é uma doença neuroinflamatória enquanto MND é uma doença neurodegenerativa.

CONTEÚDO

1. Visão geral e principais diferenças
2. O que é doença neuronal motora
3. O que é esclerose múltipla 
4. Semelhanças entre esclerose múltipla e doença do neurônio motor
5. Comparação lado a lado - esclerose múltipla versus doença do neurônio motor em forma de tabela
6. Resumo

O que é doença neuronal motora (MND)?

A doença do neurônio motor (MND) é uma condição médica séria que causa fraqueza progressiva e, eventualmente, a morte por insuficiência respiratória ou aspiração. A incidência anual da doença é 2/100000, o que indica que a doença é relativamente incomum. Em alguns países, esse distúrbio é identificado como esclerose lateral amiotrófica (ELA). Indivíduos entre 50 e 75 anos de idade geralmente são vítimas desta doença. No MND, o sistema sensorial é poupado. Portanto, sintomas sensoriais como dormência, formigamento e dor não ocorrem.

Patogênese

Os neurônios motores superiores e inferiores da medula espinhal, os núcleos motores do nervo craniano e os córtices são os principais componentes do SNC afetados pelo MND. Mas, outros sistemas neuronais também podem ser afetados. Por exemplo, em 5% dos pacientes, pode-se observar demência frontotemporal, enquanto em 40% do comprometimento cognitivo do lobo frontal dos pacientes é observado. A causa do MND é desconhecida. Mas acredita-se amplamente que a agregação de proteínas nos axônios é a patogênese subjacente que causa MND. A excitotoxicidade mediada por glutamato e o dano neuronal oxidativo também estão envolvidos na patogênese.

Recursos Clínicos

No MND, quatro padrões clínicos principais são vistos; estes podem fundir-se com a progressão da doença.

Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

A ELA é a apresentação paraneoplásica típica que geralmente começa em um membro e depois se espalha gradualmente para outros membros e músculos do tronco. A apresentação clínica será fraqueza e desperdício muscular focal, com fasciculação muscular. Cãibras são comuns. Ao exame, podem ser encontrados reflexos rápidos, respostas plantares extensoras e espasticidade, que são sinais de lesões dos neurônios motores superiores. O agravamento grave dos sintomas ao longo de meses confirmará o diagnóstico.

Figura 01: Esclerose lateral amiotrófica

Atrofia Muscular Progressiva

Isso causa fraqueza, perda de massa muscular e fasciculação. Esses sintomas geralmente começam em um membro e depois se espalham para os segmentos espinhais adjacentes. Esta é uma apresentação pura da lesão do neurônio motor inferior.

Paralisia progressiva de bulbar e pseudobulbar

Os sintomas apresentados são disartria, disfagia, regurgitação nasal de líquidos e chocagem. Estes ocorrem devido ao envolvimento dos núcleos dos nervos cranianos inferiores e suas conexões supranucleares. Em uma paralisia bulbar mista, pode-se observar fasciculação da língua com movimentos lentos e rígidos da língua. Na paralisia pseudobulbar, pode-se observar incontinência emocional com risadas patológicas e choro.

Esclerose Lateral Primária

A esclerose lateral primária é uma forma rara de DMN, que causa tetraparesia gradualmente progressiva e paralisia pseudobulbar.

Diagnóstico

O diagnóstico da doença é baseado principalmente na suspeita clínica. Investigações podem ser feitas para excluir outras causas possíveis. EMG pode ser feito para confirmar a desnervação dos músculos devido à degeneração dos neurônios motores inferiores.

Prognóstico e Gestão

Nenhum tratamento foi mostrado para melhorar o resultado. O riluzol pode retardar a progressão da doença e aumentar a expectativa de vida do paciente em 3-4 meses. A alimentação via gastrostomia e suporte não invasivo do ventilador é útil para prolongar a sobrevida do paciente, embora a sobrevida por mais de 3 anos seja incomum.

O que é esclerose múltipla (EM)?

A esclerose múltipla é uma doença inflamatória crônica autoimune mediada por células T que afeta o sistema nervoso central. Múltiplas áreas de desmielinização são encontradas no cérebro e na medula espinhal. A incidência de SM é maior entre as mulheres. A EM ocorre principalmente entre 20 e 40 anos de idade. A prevalência da doença varia de acordo com a região geográfica e a etnia. Os pacientes com EM são suscetíveis a outros distúrbios autoimunes. Os fatores genéticos e ambientais influenciam a patogênese da doença. Três apresentações mais comuns da EM são neuropatia óptica, desmielinização do tronco cerebral e lesões da medula espinhal.

Patogênese

O processo inflamatório mediado por células T ocorre principalmente na substância branca do cérebro e na medula espinhal, produzindo placas de desmielinização. Placas de tamanho de 2-10mm são geralmente encontradas nos nervos ópticos, região periventricular, corpo caloso, tronco cerebral e suas conexões cerebelares e cordão cervical.

Na EM, os nervos mielinizados periféricos não são diretamente afetados. Na forma grave da doença, ocorre destruição axonal permanente, resultando em incapacidade progressiva.

Tipos de esclerose múltipla

• EM remitente-recorrente
• EM progressiva secundária
• EM progressiva primária
• EM recorrente-progressiva

Sinais e sintomas comuns

• Dor nos movimentos oculares
• Nebulização leve da visão central / dessaturação de cores / escotoma central denso
• Sensação de vibração reduzida e propriocepção nos pés
• Mão ou membro desajeitado
• Instabilidade na caminhada
• Urgência e frequência urinárias
• Dor neuropática
• Fadiga
• Espasticidade
• Depressão
• Disfunção sexual
• Sensibilidade à temperatura

Na EM tardia, podem ser observados sintomas debilitantes graves com atrofia óptica, nistagmo, tetraparesia espástica, ataxia, sinais do tronco cerebral, paralisia pseudobulbar, incontinência urinária e comprometimento cognitivo..

Figura 2: Sinais e sintomas de esclerose múltipla

Diagnóstico

Um diagnóstico de EM pode ser feito se o paciente tiver 2 ou mais ataques afetando diferentes partes do SNC. Investigações como ressonância magnética, tomografia computadorizada e exame do LCR podem ser realizadas para fornecer evidências de suporte para o diagnóstico.

Gestão e Prognóstico

Não há cura definitiva para a EM. Mas vários medicamentos imunomoduladores foram introduzidos para modificar o curso da fase inflamatória-remitente-recorrente da EM. Estes são conhecidos como medicamentos modificadores de doenças (DMDs). interferon beta e acetato de glatiramer são exemplos desses medicamentos.

Quais são as semelhanças entre esclerose múltipla e doença do neurônio motor

• Esclerose múltipla e doença do neurônio motor afetam o sistema nervoso
• Não há cura definitiva para esses dois distúrbios.

Qual é a diferença entre esclerose múltipla e doença do neurônio motor?

Esclerose Múltipla vs Doença do Neurônio Motor
A esclerose múltipla é uma doença inflamatória crônica autoimune mediada por células T que afeta o sistema nervoso central.	MND é uma condição médica séria que causa fraqueza progressiva e, eventualmente, a morte devido a insuficiência respiratória ou aspiração.
Tipo de Doença
A esclerose múltipla é um distúrbio neuroinflamatório.	MND é um distúrbio neurodegenerativo
Grupo de idade
A esclerose múltipla afeta indivíduos relativamente jovens entre 20 e 40 anos de idade.	Os pacientes com MND têm geralmente entre 50 e 70 anos de idade.
Sexo
A incidência de esclerose múltipla é maior entre as mulheres.	MND ocorre principalmente entre homens.
Patogênese
A esclerose múltipla é causada pela desmielinização dos neurônios.	A acumulação de proteínas nos axônios é a patogênese subjacente da MND.

Resumo - Esclerose Múltipla vs Doença do Neurônio Motor

A MND é uma doença neurodegenerativa em que os sintomas pioram rapidamente. Embora a esclerose múltipla, que é um distúrbio neuroinflamatório, progrida a uma taxa relativamente lenta, também pode causar sérios problemas neuronais. Esta é a principal diferença entre esclerose múltipla e doença dos neurônios motores.

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Referências:

1. Kumar, Parveen J. e Michael L. Clark. Medicina clínica Kumar & Clark. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009. Impressão.

Cortesia da imagem:

1. "ALS cross" Por Frank Gaillard - (CC BY-SA 3.0) via Commons Wikimedia
2. “Sintomas da esclerose múltipla” Por Mikael Häggström - (Domínio Público) via Commons Wikimedia