Diferença entre ALS e MND

o diferença chave entre ALS e MND é que A MND (ou Doença do Neurônio Motor) é uma condição médica séria que causa fraqueza progressiva e eventualmente morte por insuficiência respiratória ou aspiração, enquanto ALS (ou esclerose lateral amiotrófica) é uma variedade de MND com a característica de início gradual de fraqueza em um membro, que se espalha para os outros membros e músculos do tronco.

O MND possui quatro variedades principais, de acordo com as maneiras contrastantes de sua apresentação. ALS é a mais comum dessas quatro variedades. Assim, ALS é simplesmente uma forma diferente de MND.

CONTEÚDO

1. Visão geral e principais diferenças
2. O que é ALS 
3. O que é MND
4. Semelhanças entre ALS e MND
5. Comparação lado a lado - ALS vs MND em forma de tabela
6. Resumo

O que é ALS?

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é a forma clínica mais comum de MND. Existe uma apresentação paraneoplásica típica, que geralmente começa em um membro e depois se espalha gradualmente para outros membros e músculos do tronco. A apresentação clínica é tipicamente fraqueza e desperdício muscular focal, com fasciculação muscular. Cãibras também são comuns. Além disso, no exame, o médico pode identificar reflexos rápidos, respostas plantares extensoras e espasticidade, que são sinais de lesões dos neurônios motores superiores.

Figura 01: Quadro clínico

Em casos raros, o paciente pode apresentar paraparesia espástica assimétrica, seguida de uma fraqueza mais baixa do tipo motor cerca de um mês após. O agravamento grave dos sintomas ao longo de meses confirmará o diagnóstico.

O que é MND?

MND (doença do neurônio motor) é uma condição médica séria que causa fraqueza progressiva e, eventualmente, morte devido a insuficiência respiratória ou aspiração. A incidência anual da doença é 2/100000, o que indica que a doença é relativamente incomum. Em alguns países, os médicos identificam essa doença como esclerose lateral amiotrófica (ELA). Indivíduos entre 50 e 75 anos de idade geralmente são vítimas desta doença. No entanto, sintomas sensoriais como dormência, formigamento e dor não ocorrem nesta doença, pois não afetam o sistema sensorial..

Patogênese

Os neurônios motores superiores e inferiores da medula espinhal, os núcleos motores do nervo craniano e os córtices são os principais componentes do sistema nervoso central afetado pela MND. Mas, outros sistemas neuronais também podem ser afetados. Por exemplo, em 5% dos pacientes, pode-se observar demência frontotemporal, enquanto em 40% do comprometimento cognitivo do lobo frontal dos pacientes é observado. A causa do MND é desconhecida. Mas acredita-se amplamente que a agregação de proteínas nos axônios é a patogênese subjacente que causa MND. A excitotoxicidade mediada por glutamato e o dano neuronal oxidativo também estão envolvidos na patogênese.

Recursos Clínicos

Existem quatro padrões clínicos principais, que podem se fundir com a progressão da doença. O mais comum deles é a esclerose lateral amiotrófica (ELA).

Atrofia Muscular Progressiva

Um paciente que sofre de atrofia muscular progressiva mostra fraqueza, perda de massa muscular e fasciculação. Esses sintomas geralmente começam em um membro e depois se espalham para os segmentos espinhais adjacentes. Esta é uma apresentação pura da lesão do neurônio motor inferior.

Paralisia progressiva de bulbar e pseudobulbar

Os sintomas apresentados são disartria, disfagia, regurgitação nasal de líquidos e chocagem. Estes ocorrem devido ao envolvimento dos núcleos dos nervos cranianos inferiores e suas conexões supranucleares. Em uma paralisia bulbar mista, pode-se observar fasciculação da língua com movimentos lentos e rígidos da língua. Além disso, na paralisia pseudobulbar, pode-se observar incontinência emocional com risadas patológicas e choro.

Esclerose Lateral Primária

Esta é uma forma rara de MND, que causa tetraparesia gradualmente progressiva e paralisia pseudobulbar.

Diagnóstico

O diagnóstico da doença é baseado principalmente na suspeita clínica. Investigações podem ser feitas para excluir outras causas possíveis. O EMG pode ser feito para confirmar a desnervação dos músculos devido à degeneração dos neurônios motores inferiores.

Prognóstico e Gestão

Nenhum tratamento foi mostrado para melhorar o resultado. No entanto, o riluzol pode retardar a progressão da doença e aumentar a expectativa de vida do paciente em 3-4 meses. Além disso, a alimentação via gastrostomia e suporte não invasivo do ventilador é útil para prolongar a sobrevida do paciente, embora a sobrevida por mais de 3 anos seja incomum.

Quais são as semelhanças entre ALS e MND?

• ALS é a variedade clínica mais comum de MND
• O diagnóstico de todas as formas de MND incluindo ALS é feito principalmente com base na suspeita clínica. O EMG pode ser útil na confirmação do diagnóstico, pois mostra a desnervação dos músculos como resultado do dano ao neurônio motor.
• Não há cura para qualquer forma de MND.

Qual é a diferença entre ALS e MND?

A DNM é uma condição médica séria que causa fraqueza progressiva e, eventualmente, a morte devido a insuficiência respiratória, ou a DNM tem quatro formas principais: esclerose lateral amiotrófica, atrofia muscular progressiva, paralisia bulbar e pseudobulbar progressiva e esclerose lateral primária. Para ser específico, a ELA é a apresentação paraneoplásica típica, que geralmente começa em um membro e depois se espalha gradualmente para outros membros e músculos do tronco. Essa é a principal diferença entre ALS e MND.

Além disso, as características clínicas da atrofia muscular progressiva incluem fraqueza, fasciculações e perda de massa muscular. Esses recursos aparecem primeiro em um membro e depois se espalham para os segmentos espinhais adjacentes. Por outro lado, disartria, disfagia e regurgitação nasal de líquidos e chocagem são as características clínicas da paralisia bulbar e pseudobulbar progressiva. Além disso, a esclerose lateral primária mostra tetraparesia progressivamente progressiva e paralisia pseudobulbar.

Resumo - ALS vs MND

Em resumo, o MND é um distúrbio fatal que piora gradualmente, resultando na morte quando o paciente perde o controle sobre os músculos respiratórios. Pode ocorrer em quatro formas principais, das quais a ALS é a mais comum. No geral, essa é a diferença entre ALS e MND.

Referência:

1. Kumar, Parveen J. e Michael L. Clark. Medicina clínica Kumar & Clark. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Cortesia da imagem:

1. “quadro clínico da ELA” Por Okumiya K, Wada T, Fujisawa M, Ishine M, Garcia Del Saz E, Hirata Y, Kuzuhara S, Kokubo Y, Seguchi H, Sakamoto R, Manuaba I, Watofa P, Rantetampang AL, Matsubayashi K - BMJ Open (2014) - (CC BY 3.0) via Commons Wikimedia
2. “2213009” (CC0) via Pixabay