A hemoglobina (Hgb) é a principal molécula de proteína que fornece a forma típica da célula vermelha do sangue - forma redonda com um centro estreito. A molécula de hemoglobina é composta de quatro moléculas de subproteínas nas quais duas cadeias são cadeias alfa globulinas e as outras duas são cadeias beta globulinas. Átomos de ferro na hemoglobina e a forma dos glóbulos vermelhos são importantes para o transporte de oxigênio através do sangue. Se a forma da hemoglobina é destruída, ela falha no transporte de oxigênio através do sangue. A hemoglobina falciforme é um tipo de molécula de hemoglobina anormal que causa condições de anemia chamadas anemia falciforme. A principal diferença entre hemoglobina normal e hemoglobina falciforme é que hemoglobina normal possui ácido glutâmico nos 6º posição da sequência de aminoácidos da cadeia beta globulina enquanto que hemoglobina falciforme tem Valine nos 6º posição da cadeia beta globulina. A hemoglobina normal e a hemoglobina falciforme diferem apenas por um único aminoácido nas cadeias beta.
CONTEÚDO
1. Visão geral e principais diferenças
2. O que é hemoglobina normal
3. O que é hemoglobina falciforme
4. Comparação Lado a Lado - Hemoglobina Normal vs Hemoglobina Falciforme
5. Resumo
A hemoglobina é uma metaloproteína contendo ferro encontrada nos glóbulos vermelhos. É responsável pelo transporte de oxigênio do pulmão para os tecidos e órgãos do corpo e pelo transporte de dióxido de carbono dos tecidos do corpo para o pulmão. Também é conhecida como proteína transportadora de oxigênio no sangue. É uma proteína complexa, que consiste em quatro pequenas subunidades de proteínas e quatro grupos heme com átomos de ferro, como mostra a figura 01. A hemoglobina possui uma alta afinidade pelo oxigênio. Existem quatro locais de ligação de oxigênio localizados dentro de uma molécula de hemoglobina. Uma vez que a hemoglobina satura com oxigênio, o sangue fica vermelho brilhante e é conhecido como sangue oxigenado. O segundo estado da hemoglobina, que carece de oxigênio, é conhecido como desoxihemoglobina. Nesse estado, o sangue apresenta a cor vermelha escura.
Os átomos de ferro incorporados no composto heme da hemoglobina facilitam principalmente o transporte de oxigênio e dióxido de carbono. Ligação de moléculas de oxigênio ao Fe+2 Os íons alteram a conformação da molécula de hemoglobina. Os átomos de ferro na hemoglobina também ajudam a manter a forma típica das células vermelhas do sangue. Portanto, o ferro é um elemento vital encontrado nos glóbulos vermelhos.
Figura 01: Hemoglobina normal
A anemia falciforme é uma condição sanguínea causada devido a proteínas anormais da hemoglobina presentes nos glóbulos vermelhos. A hemoglobina falciforme é um tipo de hemoglobina anormal encontrada nos glóbulos vermelhos. Eles também são conhecidos como hemoglobina S. Eles possuem formas falciformes ou crescentes. Eles são produzidos como resultado da mutação do gene das células falciformes. Essa mutação altera um único aminoácido na sequência de aminoácidos do peptídeo normal da cadeia beta da hemoglobina. A hemoglobina falciforme também é composta por duas subunidades alfa e duas beta, assim como a hemoglobina normal. No entanto, existe uma única diferença de aminoácidos nas subunidades beta devido à mutação. Na hemoglobina normal, 6º A posição da cadeia de aminoácidos nas cadeias beta é composta por ácido glutâmico. Entretanto, na hemoglobina falciforme 6º posição é assumida por um aminoácido diferente chamado valina. Embora seja uma única diferença de aminoácidos, é a causa da anemia com risco de vida chamada doença das células falciformes.
Quando a valina está posicionada em 6º, faz com que a cadeia beta forme uma protrusão que se encaixe nas cadeias beta de outras moléculas de hemoglobina. Essas conexões fazem com que a hemoglobina falciforme se agregue, sem permanecer na solução e transportar oxigênio. É necessária uma estrutura rígida e, finalmente, os glóbulos vermelhos se decompõem prematuramente, o que leva a condições de anemia.
Figura 02: Hemoglobina falciforme
Hemoglobina normal vs Hemoglobina falciforme | |
A hemoglobina normal é uma proteína que contém ferro nos glóbulos vermelhos, que transporta oxigênio e dióxido de carbono através do sangue. | A hemoglobina falciforme é um tipo de hemoglobina anormal que causa a aglutinação dos glóbulos vermelhos em forma de foice no sangue. |
Abreviação | |
A abreviação da hemoglobina normal é HbA. | A abreviação da hemoglobina falciforme é HbS. |
Estrutura | |
A estrutura da hemoglobina normal é composta por duas cadeias alfa e duas cadeias beta. | Estrutura da hemoglobina falciforme é composta por duas cadeias alfa e duas cadeias S. |
Forma | |
A hemoglobina normal é redonda com um centro estreito. | A forma do glóbulo vermelho que contém hemoglobina falciforme é crescente ou em forma de foice. |
6ª Posição do Aminoácido | |
A sexta posição na cadeia de aminoácidos da cadeia beta globulina é o ácido glutâmico. | A sexta posição é ocupada por valina nas hemoglobinas falciformes. |
Resultado | |
A hemoglobina normal faz com que os glóbulos vermelhos fluam livremente dentro dos vasos sanguíneos. | A hemoglobina falciforme causa o bloqueio do fluxo de glóbulos vermelhos nos vasos. |
A hemoglobina é a proteína transportadora de oxigênio nos glóbulos vermelhos. É composto por quatro subunidades de proteínas denominadas cadeias alfa e beta. É uma molécula contendo ferro que causa a cor e a forma arredondada dos glóbulos vermelhos. Devido a mutações, a forma dos glóbulos vermelhos pode diferir. Isso acontece devido a moléculas anormais de hemoglobina nos glóbulos vermelhos. A hemoglobina falciforme é uma dessas mutações. Eles mudam a forma dos glóbulos vermelhos do formato redondo para a foice, o que acaba levando à destruição prematura dos glóbulos vermelhos. Esta condição da doença é conhecida como anemia falciforme. No entanto, a diferença entre hemoglobina normal e hemoglobina falciforme é uma única diferença de aminoácidos na cadeia beta da hemoglobina.
Referência:
1. A biologia molecular da anemia falciforme. N.p., n.d. Rede. 28 de maio de 2017. .
2. “Doença das células falciformes - Genetics Home Reference.” Biblioteca Nacional de Medicina dos EUA. Institutos Nacionais de Saúde, n.d. Rede. 28 de maio de 2017.
Cortesia da imagem:
1. “Fatores de risco para anemia falciforme (1) 2” Por Diana grib - Trabalho próprio (CC BY-SA 4.0) via Commons Wikimedia [Cropped]