Diferença entre trombocitopenia e hemofilia

Diferença chave - Trombocitopenia vs Hemofilia

A presença de níveis anormalmente baixos de plaquetas no sangue é denominada trombocitopenia. Não possui predisposição genética e é mais frequentemente devido a várias causas adquiridas que prejudicam a produção de plaquetas. Ao mesmo tempo, é mais apropriado considerar a trombocitopenia como um sinal clínico e não como uma doença individual. Além da trombocitopenia e poucas outras condições, a grande maioria dos distúrbios hematológicos se deve aos efeitos genéticos herdados transmitidos com mais freqüência à próxima geração de filhotes por meio das fêmeas. A hemofilia é um distúrbio hematológico que é visto quase exclusivamente em homens, devido à deficiência de fator VIII ou IX. A principal diferença entre trombocitopenia e hemofilia é que o trombocitopenia é a diminuição do nível plaquetário, enquanto hemofilia é a diminuição da concentração do fator VIII ou IX.

CONTEÚDO

1. Visão geral e principais diferenças
2. O que é trombocitopenia
3. O que é hemofilia
4. Semelhanças entre trombocitopenia e hemofilia
5. Comparação lado a lado - trombocitopenia vs hemofilia em forma de tabela
6. Resumo

O que é trombocitopenia?

A presença de níveis anormalmente baixos de plaquetas no sangue é denominada trombocitopenia. Os pacientes com essa condição tendem a sangrar, e o sangramento ocorre de maneira proeminente em pequenos capilares e vênulas, e não em vasos grandes. Consequentemente, pode haver numerosas hemorragias pontuais em todos os tecidos do corpo. Na pele, isso se manifesta como uma púrpura trombocítica caracterizada pela presença de pequenas manchas arroxeadas.

O sangramento não ocorre até que o nível de plaquetas caia abaixo de 50000 /.

Recursos Clínicos

• Petechiae
• Contusões fáceis
• Sangramento prolongado, mesmo após uma pequena lesão
• Sangramento das gengivas
• Epistaxe
• Hematúria
• Sangramento menstrual intenso
• Descoloração amarelada da pele (icterícia)

Figura 01: Púrpura trombocítica

Causas

• Esplenomegalia
• Leucemia
• Trombocitopenia idiopática
• Alcoolismo crônico
• Infecções virais como hepatite C
• Gravidez
• Efeitos adversos de diferentes drogas, como a heparina
• Síndrome hemolítico-urêmica

Investigação

Um hemograma completo pode revelar níveis anormalmente baixos de plaquetas. Podem ser necessárias investigações adicionais com base na suspeita clínica de patologia subjacente.

Gestão

• Se a trombocitopenia for devida a uma resposta imune, os imunossupressores devem ser administrados. Os corticosteróides são a droga de escolha para suprimir processos inflamatórios indevidos e aumentar a produção de plaquetas
• Um nível letalmente baixo de plaquetas pode exigir a transfusão imediata de produtos sanguíneos e plaquetas para evitar risco de vida
• Se a esplenomegalia é a causa da trombocitopenia, é necessária a ressecção cirúrgica do baço.
• Podem ser necessárias diferentes outras intervenções médicas e cirúrgicas, dependendo da patologia subjacente

O que é hemofilia?

A hemofilia é um distúrbio hematológico que é visto quase exclusivamente em homens. Na maioria dos casos, esta doença é causada pela deficiência do fator VIII de coagulação, caso em que é conhecida como hemofilia clássica ou hemofilia A. A outra forma de hemofilia vista com menos frequência, conhecida como hemofilia B, é devido à deficiência do fator IX de coagulação.

A herança de ambos esses fatores é através dos cromossomos femininos. Consequentemente, a chance de uma mulher contrair hemofilia é extremamente baixa, pois é improvável que os dois cromossomos sejam mutados simultaneamente. As mulheres cujo único cromossomo é deficiente são chamadas portadoras de hemofilia.

Figura 02: Transmissão genética de hemofilia

Recursos Clínicos

• Hemofilia grave (a concentração do fator é menor que 1UI / dL)

Isso é caracterizado por sangramento espontâneo desde o início da vida, tipicamente nas articulações e músculos. Se não for tratado adequadamente, o paciente pode sofrer deformidades articulares e pode até ficar aleijado.

• Hemofilia moderada (a concentração do fator está entre 1-5 UI / dL)

Isso está associado a sangramento grave após uma lesão e sangramentos espontâneos ocasionais.

• Hemofilia leve (a concentração do fator é superior a 5 UI / dL)

Não há sangramentos espontâneos nessa condição. O sangramento ocorre somente após uma lesão ou durante cirurgias.

Investigações

• Tempo de protrombina é normal
• APTT é aumentado
• Os níveis de fator VIII ou IX são anormalmente baixos

Tratamento

• Infusão intravenosa de fator VIII ou IX para normalizar seus níveis

A meia-vida do fator VIII é de 12 horas. Portanto, ele deve ser administrado pelo menos duas vezes ao dia para manter os níveis adequados. Por outro lado, é suficiente infundir o fator IX uma vez por semana porque possui uma meia-vida mais longa de 18 horas.

Quais são as semelhanças entre trombocitopenia e hemofilia?

• Ambos são distúrbios hematológicos.
• Sangramento anormal é a característica clínica mais comum e proeminente da trombocitopenia e da hemofilia.

Qual é a diferença entre trombocitopenia e hemofilia?

Trombocitopenia vs Hemofilia
A presença de níveis anormalmente baixos de plaquetas no sangue é denominada trombocitopenia.	A hemofilia é um distúrbio hematológico que é visto quase exclusivamente em homens.
Deficiência
Existe uma deficiência de plaquetas.	Existe uma deficiência de fator VIII ou fator IX.
Sangramento
O sangramento ocorre predominantemente em pequenos capilares e vênulas.	Vasos sanguíneos grandes são o local mais comum de sangramento na hemofilia.
Genética
Este não é um distúrbio genético.	Este é um distúrbio genético.
Pacientes
Homens e mulheres são igualmente afetados.	Isso afeta quase exclusivamente os homens.
Recursos Clínicos
As características clínicas mais notáveis ​​são, · Petéquias · Contusões fáceis Sangramento prolongado, mesmo após uma pequena lesão Sangramento das gengivas Epistaxe · Hematúria Sangramento menstrual intenso · Descoloração amarelada da pele (icterícia)	O quadro clínico varia de acordo com a gravidade da doença. · Hemofilia grave (a concentração do fator é menor que 1UI / dL) Há sangramento espontâneo desde o início da vida, tipicamente nas articulações e músculos. A falta de tratamentos adequados pode ser uma causa de deformidades articulares · Hemofilia moderada (a concentração do fator está entre 1-5 UI / dL) Isso está associado a sangramento grave após uma lesão e sangramentos espontâneos ocasionais. · Hemofilia leve (a concentração do fator é superior a 5 UI / dL) Não há sangramentos espontâneos nessa condição. O sangramento ocorre somente após uma lesão ou durante cirurgias.
Causas
As causas mais comuns de trombocitopenia são, · Esplenomegalia · Leucemia · Trombocitopenia idiopática Alcoolismo crônico · Infecções virais como hepatite C · Gravidez Efeitos adversos de diferentes drogas, como heparina · Síndrome hemolítico-urêmica	A hemofilia é uma doença congênita sem causas adquiridas conhecidas.
Investigações
Um hemograma completo pode revelar níveis anormalmente baixos de plaquetas.	O diagnóstico é através dos resultados das seguintes investigações · Tempo de protrombina - normal · APTT - aumentado · Os níveis de fator VIII ou IX - anormalmente baixos
Gestão
· Se a trombocitopenia for devida a uma resposta imune, devem ser administrados supressores imunológicos. Os corticosteróides são a droga de escolha para suprimir processos inflamatórios indevidos e aumentar a produção de plaquetas · Um nível letalmente baixo de plaquetas requer a transfusão imediata de produtos sanguíneos e plaquetas para evitar complicações com risco de vida. · Se a esplenomegalia é a causa da trombocitopenia, é necessária a ressecção cirúrgica do baço. · Diferentes outras intervenções médicas e cirúrgicas podem ser necessárias, dependendo da patologia subjacente.	A infusão intravenosa de fator VIII ou IX para normalizar seus níveis é a principal intervenção no manejo da hemofilia.

Resumo - Trombocitopenia vs Hemofilia

A presença de níveis anormalmente baixos de plaquetas no sangue é denominada trombocitopenia. A hemofilia, por outro lado, é um distúrbio hematológico causado pela deficiência de fator VIII ou IX e é quase exclusivamente observado em homens. A principal diferença entre trombocitopenia e hemofilia é que, na trombocitopenia, o nível plaquetário cai, mas na hemofilia, é a concentração do fator VIII ou do fator IX que diminui anormalmente.

Referências

1. Kumar, Parveen J. e Michael L. Clark. Medicina clínica Kumar & Clark. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.
2. Hall, John E. e Arthur C. Guyton. Guyton e Hall livro de fisiologia médica. 12a ed. Filadélfia, PA: Elsevier, 2016.

Cortesia da imagem:

1. "Purpura" Por usuário: Hektor - a Wikipédia em inglês (CC BY-SA 3.0) via Commons Wikimedia
2. “Hemofilia 02” pelo Instituto Nacional do Sangue e Pulmão e Coração (NIH) - Instituto Nacional do Coração e Pulmão e Sangue (NIH) (Domínio Público) via Commons Wikimedia