Diferença entre policitemia e policitemia Vera

Diferença de chave - policitemia vs policitemia Vera
 

A policitemia é definida como um aumento na contagem de glóbulos vermelhos, hemoglobina e PCV. Essa condição pode ocorrer devido a diferentes causas. Quando um paciente recebe policitemia como uma sequela de uma doença subjacente, é conhecido como policitemia secundária. Por outro lado, a policitemia decorrente de um distúrbio primário nos mecanismos fisiológicos responsáveis ​​pela síntese da hemoglobina é conhecida como policitemia primária. A policitemia vera é a causa mais comum de policitemia primária, e é definida como um distúrbio de células-tronco clonais, no qual há uma alteração na célula progenitora pluripotente, levando a uma proliferação excessiva de células progenitoras eritróides, mielóides e megacariocíticas. A principal diferença entre policitemia e policitemia vera é que policitemia é o aumento da contagem de glóbulos vermelhos, hemoglobina e PCV, enquanto a policitemia vera é uma das causas da policitemia.

CONTEÚDO

1. Visão geral e principais diferenças
2. O que é policitemia 
3. O que é policitemia Vera
4. Semelhanças entre policitemia e policitemia Vera
5. Comparação lado a lado - policitemia vs policitemia vera na forma de tabela
6. Resumo

O que é policitemia?

A policitemia é definida como um aumento na contagem de glóbulos vermelhos, hemoglobina e PCV. Existem duas formas principais de policitemia como eritrocitose absoluta e eritrocitose relativa; dentro eritrocitose absoluta, existe um verdadeiro aumento no volume de glóbulos vermelhos e eritrocitose relativa, há uma diminuição no volume plasmático com um volume normal de glóbulos vermelhos.

Causas

Policitemia Primária

• Policitemia Vera
• Mutações no receptor da eritropoietina
• Hemoglobinas com alta afinidade por oxigênio

Policitemia secundária

- Aumento hipóxico da eritropoietina

• Altitude elevada
• Doença pulmonar crônica
• Doença cardíaca
• Apnéia do sono
• Obesidade mórbida
• Tabagismo intenso
• Maior afinidade da hemoglobina

- Aumento inadequado da eritropoietina

• Carcinomas de células renais
• Carcinomas hepatocelulares
• Tumores adrenais
• Hemangioblastomas cerebrais
• Leiomioma uterino maciço
• Sob administração de eritropoietina

Os níveis de eritropoietina são normais ou aumentados na policitemia secundária.

As policitemias secundárias são tratadas através do gerenciamento da causa subjacente. Qualquer tumor que resulte direta ou indiretamente em um aumento na produção de eritropoietina deve ser ressecado cirurgicamente. É mais provável que os fumantes pesados ​​sejam afetados pela policitemia secundária, uma vez que os níveis aumentados de hemoglobina carboxilada estimulam as vias naturais da produção de eritropoietina. Trombose, hemorragia e insuficiência cardíaca são complicações da policitemia secundária. A venesecção também pode ser útil no alívio dos sintomas, especialmente se o PCV for superior a 0,55 / micro litro.

O que é policitemia Vera?

A policitemia vera é uma desordem de células-tronco clonais na qual há uma alteração na célula progenitora pluripotente, levando a uma proliferação excessiva de células progenitoras eritróides, mielóides e megacariocíticas. A grande maioria dos pacientes que sofrem dessa condição adquiriu mutações no gene JAK2.

Recursos Clínicos

Há um início insidioso. A apresentação típica é um paciente idoso com mais de 60 anos queixando-se de cansaço, depressão, vertigem e zumbido.

Além desses sintomas inespecíficos, o paciente pode ter,

• Hipertensão
• Angina
• Claudicação intermitente
• Tendência a sangramento
• Comichão grave após um bom banho
• Gota
• Hemorragias
• Trombose
• Abundância

Critério de diagnóstico

Critérios Principais

• Nível de hemoglobina superior a 185 g / l em homens e 165 g / l em mulheres
• A presença da mutação JAK2

Critérios Menores

• Biópsia da medula óssea mostrando hipercelularidade para idade com panmielose
• Diminuição do nível sérico de eritropoietina
• Colônia endógena de formação eritróide in vitro

Pelo menos um critério menor com ambos os critérios principais e um critério principal com qualquer um dos critérios menores devem estar presentes para fazer um diagnóstico de PV.

Gestão

O objetivo do manejo é a manutenção do hemograma normal para evitar complicações como trombose. As seguintes intervenções são os principais pilares da gestão de PV

• Venesection
• Quimioterapia
• Administração de doses baixas de aspirina nos pacientes que tiveram episódios trombóticos anteriormente.
• Administração de anagrelida para prevenir a diferenciação de megacariócitos

30% dos pacientes com PV podem ter mielofibrose e 5% dos pacientes podem ter leucemia mieloblástica.

Quais são as semelhanças entre policitemia e policitemia Vera?

• A policitemia vera é a causa mais proeminente da policitemia primária.

Qual é a diferença entre policitemia e policitemia Vera?

Polycythemia vs Polycythemia Vera
A policitemia é definida como um aumento na contagem de glóbulos vermelhos, hemoglobina e PCV.	A policitemia vera é uma desordem de células-tronco clonais na qual há uma alteração na célula progenitora pluripotente, levando a uma proliferação excessiva de células progenitoras eritróides, mielóides e megacariocíticas.
Causas
Policitemia Primária Policitemia Vera Mutações no receptor da eritropoietina Hemoglobinas com alta afinidade por oxigênio Policitemia secundária - Aumento hipóxico da eritropoietina Altitude elevada Doença pulmonar crônica Doença cardíaca Apnéia do sono Obesidade mórbida Tabagismo intenso Maior afinidade da hemoglobina - Aumento inadequado da eritropoietina Carcinomas de células renais Carcinomas hepatocelulares Tumores adrenais Hemangioblastomas cerebrais Leiomioma uterino maciço Sob administração de eritropoietina	A policitemia vera, que é a causa mais proeminente da policitemia primária, é devida a uma mutação no gene JAK2.
Gestão
As policitemias secundárias são tratadas através do gerenciamento da causa subjacente. Qualquer tumor que resulte direta ou indiretamente em um aumento na produção de eritropoietina deve ser ressecado cirurgicamente. A venesecção também pode ser útil no alívio dos sintomas, especialmente se o PCV for superior a 0,55 / micro litro.	O objetivo do manejo é a manutenção do hemograma normal para evitar complicações como trombose. As seguintes intervenções são os principais pilares da gestão de PV Venesection Quimioterapia Administração de doses baixas de aspirina nos pacientes que tiveram episódios trombóticos anteriormente. Administração de anagrelida para prevenir a diferenciação de megacariócitos 30% dos pacientes com PV podem ter mielofibrose e 5% dos pacientes podem ter leucemia mieloblástica.
Complicação
Trombose, insuficiência cardíaca e hemorragias são as principais complicações da policitemia devido a diferentes causas, além da policitemia vera.	Além de trombose, insuficiência cardíaca e hemorragia, os pacientes podem desenvolver mielofibrose e leucemia mieloblástica.

Resumo - Policitemia vs Policitemia Vera

A policitemia é definida como um aumento na contagem de glóbulos vermelhos, hemoglobina e PCV. A policitemia vera é uma desordem de células-tronco clonais na qual há uma alteração na célula progenitora pluripotente levando a uma proliferação excessiva de células progenitoras eritróides, mielóides e megacariocíticas. Basicamente, não há diferença entre policitemia e policitemia Vera. A policitemia vera é um dos vastos números de causas da policitemia que se deve a um defeito no gene JAK2.

Referência:

1.Kumar, Parveen J. e Michael L. Clark. Medicina clínica Kumar & Clark. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Cortesia da imagem:

1. “Ilustração das células vermelhas do sangue” Por Donald Bliss (Ilustrador) - Instituto Nacional do Câncer (Domínio Público) via Commons Wikimedia
2. “O hospital Corpsman Megan Beach, da Marinha dos EUA 060505-N-2832L-050, verifica o fluxo de sangue através de um protetor de células, durante o treinamento para uma transfusão de sangue antilogena” via Commons Wikimedia