Diferença entre CJD e VCJD

Diferença de chave - CJD vs VCJD
 

As doenças por príons são doenças neurodegenerativas transmissíveis com um longo período de incubação causado pelo acúmulo de proteína nativa PrPc dobrada. Síndrome de Creutzfeldt-Jacob é a doença priônica mais comum em humanos e pode ser vista de várias formas. A síndrome de Creutzfeldt-Jacob variante é uma dessas formas da síndrome de Creutzfeldt-Jacob, que afeta principalmente os jovens de vinte e poucos anos. Geralmente, as outras formas de DCJ afetam idosos com mais de 50 anos de idade. Além dessa diferença na população em risco de desenvolver a doença, não há outra diferença significativa entre DCJ e VCJD..

CONTEÚDO

1. Visão geral e principais diferenças
2. O que é CJD 
3. O que é o VCJD
4. Semelhanças entre CJD e VCJD
5. Comparação lado a lado - CJD vs VCJD em forma de tabela
6. Resumo

O que é CJD?

A síndrome de Creutzfeldt-Jacob é a doença priônica mais comum em humanos e pode ser vista de várias formas, como esporádicas, iatrogênicas, familiares e variantes..

CJD esporádica

Essa é a forma de DCJ mais frequentemente encontrada na instalação clínica. Pessoas com mais de 50 anos de idade são mais propensas a serem afetadas por essa condição, e a incidência é de aproximadamente 1 milhão. Acredita-se que as mutações somáticas no gene PRNP sejam a causa da DCJ esporádica. A morte dentro de seis meses é inevitável devido à demência rapidamente progressiva. Deve-se suspeitar de DCJ esporádica sempre que um paciente mostra sinais de rápido declínio cognitivo. A presença de mioclonia é outra pista clínica.

Figura 01: Alteração espongiforme na DCJ

CJD iatrogênica

Como o nome sugere, a DCJ iatrogênica é transmitida através de intervenções médicas e cirúrgicas, como o uso de instrumentos cirúrgicos em neurocirurgias (os príons são resistentes à esterilização), materiais de transplante e a infusão de hormônio de crescimento derivado da hipófise cadavérica retirado de pacientes com DCJ ou pré-sintomático CJD. A DCJ iatrogênica tem um período de incubação extremamente longo.

DCJ familiar

Esta pode ser considerada a forma mais rara de DCJ e é devida a mutações congênitas no gene PRNP.

O que é VCJD?

Variante síndrome de Creutzfeldt-Jacob ou VCJD foi identificado pela primeira vez no Reino Unido em 1995. Ao contrário da forma esporádica da doença, o VCJD afeta pessoas muito mais jovens, com quase 20 anos..

Os primeiros sintomas incluem manifestações neuropsiquiátricas seguidas de ataxia e demência com mioclonia ou coréia. A VCJD tem um longo curso da doença e, consequentemente, há um longo intervalo entre a infecção e o aparecimento de características clínicas.

O diagnóstico pode ser confirmado por biópsias tonsilares e, muito recentemente, também foi introduzido um exame de sangue sensível.

Tanto a VCJD quanto a encefalite espongiforme bovina são causadas pela mesma cepa de príons. A transmissão da doença também pode ocorrer através de transfusão de sangue.

Figura 02: Biópsia da amígdala na VCJD

Tratamento de DCJ e VCJD

Não há cura para nenhuma das formas de DCJ. O gerenciamento visa aliviar os sintomas e tornar o paciente confortável o máximo possível. Analgésicos podem ser administrados para aliviar a dor, e drogas antiepilépticas, como o clonazepam, são úteis no controle da coreia e mioclonia..

Quais são as semelhanças entre outras formas de CJD e VCJD?

• Todas as formas de CJD, incluindo VCJD, são causadas pelos príons.
• Todas as formas têm manifestações clínicas semelhantes.
• Nenhuma das diferentes variedades de DCJ é curável e o tratamento sintomático para minimizar o sofrimento do paciente é a única coisa que pode ser feita..

Qual é a diferença entre CJD e VCJD?

Como VCJD é uma forma de DCJ, a seção a seguir discute a diferença entre VCJD e outras formas de DCJ.

CJD vs VCJD
A DCJ é a doença priônica mais comum em humanos e pode ser vista de várias formas.	A VCJD (síndrome variante de Creutzfeldt-Jacob) é uma forma de DCJ.
Limite de idade dos pacientes
Idosos acima de 50 anos de idade são freqüentemente afetados.	Jovens de vinte e poucos anos são as vítimas habituais da VCJD.
Período de incubação
CJD esporádica tem um longo período de incubação; formas familiares e iatrogênicas têm um período de incubação relativamente curto.	O VCJD sempre tem um curto período de incubação.

Resumo - CJD vs VCJD

A síndrome de Creutzfeldt-Jacob é uma doença neurodegenerativa causada por um certo tipo de proteína chamado príons. Existem diferentes variedades desta doença, como esporádica, iatrogênica e etc. A síndrome de Creutzfeldt-Jacob variante é uma dessas variedades da principal síndrome clínica. Mas, diferentemente das formas da doença que mais frequentemente afetam os idosos com mais de 50 anos de idade, a VCJD afeta os mais jovens no final dos vinte anos. Essa é a principal diferença entre CJD e VCJD.

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Referências:

1. Kumar, Parveen J. e Michael L. Clark. Medicina clínica Kumar & Clark. Edinburgh: W.B. Saunders, 2009.

Cortesia da imagem:

2. “SpongiformChangeCJD” Por DRdoubleB - Trabalho próprio (CC BY-SA 3.0) via Commons Wikimedia
1. “VCJD Tonsil” Por Sbrandner - Trabalho próprio (GFDL) via Commons Wikimedia