A esclerodermia é um distúrbio auto-imune que afeta a pele de todo o corpo, causando endurecimento. A síndrome de CREST é o nome dado à forma limitada de esclerodermia, na qual partes inferiores do corpo são afetadas. As duas condições são diferenciadas com base na gravidade e extensão da condição.
Este é um tipo de esclerodermia limitada. O nome da condição é um acrônimo no qual cada letra indica o sintoma da condição.
C- Calcinose
Fenômeno de R- Raynaud
E- Transtorno da motilidade esofágica
S - Esclerodactilia
T- Telangiactesis
É um distúrbio do tecido conjuntivo que afeta todos os órgãos do corpo. No nível celular, a condição é caracterizada por três características principais que incluem: - Maior produção e deposição de colágeno, infiltração de células mononucleares nos tecidos próximos às estruturas vasculares e anormalidades dos vasos sanguíneos..
A condição é relativamente mais comum na população caucasiana. As mulheres são mais afetadas que os homens e a idade comum de início da doença é de 30 a 65 anos.
CREST é um subtipo da esclerodermia do distúrbio autoimune. É uma condição hereditária. A exposição ao benzeno, cloreto de poli vinil, sílica etc. pode desencadear os sintomas em pessoas geneticamente predispostas à doença. O processo da doença afeta os membros inferiores, pernas, rosto e garganta. Pode afetar o trato digestivo. Na maioria dos casos, os sintomas são leves. Em casos muito raros, o coração e o pulmão podem ser afetados, causando sérias complicações.
Os sintomas aparecem gradualmente. A pele sobre o cotovelo e os joelhos fica endurecida, firme e brilhante. A pele esticada dificulta muito a flexão dos dedos das mãos, dos pés, dos cotovelos e dos joelhos. Os pequenos vasos sanguíneos dos braços e pernas também são afetados. Eles se tornam espasmódicos, o que diminui seu lúmen. Isso afeta o suprimento de sangue para as mãos e pernas, tornando-as azuis. Uma vez aliviado o espasmo, há um aumento no suprimento de sangue para as extremidades, tornando-as muito vermelhas. Isso é conhecido como fenômeno de Raynaud. Há também uma sensação de latejamento e formigamento nas mãos e pernas. Telangiectasia refere-se a estrias vermelhas na pele devido ao inchaço de pequenos vasos sanguíneos situados perto da pele, especialmente nas mãos e no rosto. Existem depósitos de cálcio sob a superfície da pele, especialmente sobre os dedos, cotovelos e joelhos. Eles se tornam um pouco sensíveis se infectados. O movimento peristáltico do esôfago é afetado, o que pode causar azia. O revestimento do esôfago fica inflamado e com cicatrizes.
É o endurecimento da pele de todo o corpo como resultado de alterações auto-imunes. Foi atribuído a alterações mutativas no gene HLA. A condição também afeta os órgãos internos. É difuso e mais grave que a esclerodermia limitada. A condição se espalha muito rapidamente e afeta mais um dos órgãos internos, como rins, coração ou pulmões..
Afeta quase todas as partes do corpo e é muito incapacitante. O paciente geralmente morre de complicações cardíacas ou pulmonares. O paciente com esclerodermia apresenta pele avermelhada e espessada na maior parte do corpo, fenômeno de Raynaud, telangiectasia, úlcera ou gangrena nas mãos e pernas, articulações rígidas e dolorosas, hipertensão, insuficiência cardíaca, congestão pulmonar. O paciente também pode ter inchaço no abdômen, indigestão, perda de apetite, doença do refluxo gastroesofágico, dor no peito, congestão pulmonar, insuficiência renal etc..
Não há cura para esta condição. O foco principal do tratamento, portanto, é gerenciar a gravidade dos sintomas e prevenir complicações. Bloqueadores de canal de cálcio são geralmente prescritos para o fenômeno de Raynaud. Os pacientes são aconselhados a manter as extremidades quentes usando meias e luvas. Antibióticos tópicos podem ser aplicados sobre as úlceras da pele. Caso sejam ineficazes, são iniciados antibióticos orais. Medicamentos para controlar a pressão arterial também são prescritos. A remoção cirúrgica dos depósitos de cálcio é possível se eles se tornarem muito dolorosos. A amputação é a única opção para os membros gangrenados, para evitar a disseminação do dano celular. Para as pessoas que têm dificuldade em engolir, é preferível consumir alimentos e líquidos semi-sólidos em comparação com alimentos sólidos. Antiácidos também podem ser tomados em caso de azia. Mantenha a pele hidratada. Realize alongamentos de todas as articulações do corpo para evitar rigidez articular.